Hipertensão Intracraniana Idiopática, o que é isso?

Conforme prometido, aqui está um artigo bem interessante e completo sobre HII. A Fonte está no fim da postagem para vocês consultarem.
Boa leitura!

O que é Hipertensão Intracraniana Idiopática?

A hipertensão Intracraniana idiopática (HII) é uma doença neurológica de causa desconhecida definido pelo aumento da pressão intracraniana (PIC) em torno do cérebro sem a presença de tumores ou doença.

O espaço em volta do cérebro é cheio com água como fluído (líquido cefalorraquidiano - LCR). Se, devido a uma variedade de fatores, a pressão em torno do cérebro aumenta então o espaço que contém o fluido não pode expandir-se. É esta pressão excessivamente elevada que produz os sintomas de IIH.

História e Terminologia

HII também é conhecida pelo seu antigo nome: Hipertensão Intracraniana Benigna (HIB) é pouco utilizada porque a condição pode causar perda visual e, portanto, não é inofensivo ou benigno. Você pode também ocasionalmente vê-lo referido como pseudotumor cerebral (PTC), porque alguns pacientes apresentam sinais e sintomas de um tumor no cérebro, apesar de não estar presente o tumor ("pseudo" significa falso).

A definição médica precisa de HII muda ao longo do tempo à medida que se sabe sobre ele. O norte-americano Neurocirurgião Dandy definiu os critérios iniciais para IIH antes da Segunda Guerra Mundial. Este critério foi aprimorado e agora é chamado os Critérios Dandy modificados.

A relação pressão-volume entre o PIC, volume de LCR, sangue e tecido do cérebro, e pressão de perfusão cerebral (PPC) é conhecida como a doutrina de Monro-Kellie ou a hipótese de Monro-Kellie.

A hipótese Monro-Kellie afirma que a cavidade craniana é incompreensível, e o volume dentro do crânio é um volume fixo. Qualquer aumento indesejado na pressão CSF, portanto, pressiona sobre o cérebro, olhos e tecidos no interior do crânio.

Diagnóstico

Diagnóstico de HII é feita através da identificação dos sintomas típicos da doença e excluir outros que podem causar sintomas semelhantes. O exame neurológico é geralmente classificado como normal, com exceção dos casos em que papiledema (inchaço do disco óptico) está presente. Procedimentos de imagem, como tomografias e exames de ressonância magnética também são relatados como normal. O diagnóstico definitivo de HII é feita através da realização de uma punção lombar que mostra uma pressão elevada do CSF ​​acima de 25 centímetros / H2O.

As possíveis causas

Coágulos sanguíneos nas veias de drenagem CSF do cérebro podem causar aumento da PIC (pressão intracraniana). Retirada de esteróides, grandes doses de vitamina A, uso de tipo de corticóides, alterações hormonais (incluindo possíveis ligações com o hormônio do crescimento humano) e de certos medicamentos também podem causar o aumento da PIC. Há também algum debate médico não resolvido sobre a possibilidade de que a produção de CSF pode ser elevada, embora o mecanismo de saída esteja funcionando corretamente.

Problemas de peso: Agora há evidência definitiva de que peso e HII estão relacionados. Pesquisas de ponta estão sendo realizadas durante 2014/15, incluindo um exame da relação entre a obesidade e os hormônios femininos e alterações das enzimas obesidade (11 beta do metabolismo desidrogenase). Investigação apóia que uma diminuição de 6% no peso corporal podem resolver o papiledema associado com HII. Algumas mulheres acham que seus sintomas HII desaparecem quando estão grávidas e depois voltam após o parto.

Tempo/ questões climáticas: Alguns doentes HII relatam que eles têm dores de cabeça e se sentem mal quando a pressão atmosférica é baixa como tempestades atravessam o Reino Unido - mas alguns relatam que se sentem mal quando a pressão atmosférica é alta em bom clima de verão ou vagas de frio prolongadas no inverno. 

Os sintomas de IIH

Os sintomas mais comuns da HII são: dor de cabeça intensa, papiledema, (perda temporária da visão) de obscurecimento visual transitória, diplopia (visão dupla) e diminuição da acuidade visual, zumbido pulsátil ("ruído whooshing" nos ouvidos no tempo com o pulso), dor atrás do olho e com o movimento dos olhos.

Outros sintomas relatados por pacientes incluem, mas não estão limitados a: náuseas, vômitos, fadiga, fotofobia (aversão e dor causada por uma luz brilhante), problemas de equilíbrio e consciência espacial, afasia (dificuldade de usar ou compreender palavras), desorientação, perda de memória de curto prazo (por vezes também a perda de memória de longo prazo), confusão, sentimento "espaçadas", diminuição da percepção de profundidade e visão periférica. Algumas crianças são muito jovens para relatar seus sintomas de forma adequada e pode apresentar vários sintomas inespecíficos como alterações de humor e muito mais. Embora muitos doentes apresentem sintomas semelhantes, cada um é um indivíduo e deve ser tratado como tal.

Tratamento médico

A medicação prescrita mais comum é acetazolamida (Diamox), um inibidor da anidrase carbonica utilizado para o glaucoma, alguns tipos de epilepsia e retenção de líquidos. Ele reduz a produção de CSF na maioria dos pacientes. Quase todos os pacientes que tomam Diamox sofrer efeitos colaterais, formigamento dos dedos e dos pés são os mais comuns. Pacientes prescritos Diamox ou qualquer outro diurético deve ter seu progresso monitorado de perto e fazer exames de sangue regulares. Eles podem ser aconselhados a aumentar a sua ingestão de potássio. Furosemida, um diurético, é prescrito às vezes, mas foi provado ter pouco efeito sobre PIC elevada.

Na ocasião furosemida e Diamox são utilizados em conjunto. Em casos extremos, onde a visão do paciente é ameaçada podem ser tratados com uma dose curta de esteróides. Outros medicamentos prescritos incluem Topirimato, amitriptilina e mais analgésicos são utilizados para tratar a dor associada com HII, com variados graus de sucesso. Tal como acontece com todas as dores crônicas cuidados devem ser tomados como muitos podem ser viciante e alguns podem ter efeitos secundários graves.

Alguns pacientes são tratados com punções lombares (PLs) para remover o excesso de CSF numa base regular.

Teste de pressão não invasiva está apenas começando a ser avaliada no Reino Unido. O seu inconveniente é que nenhum CSF pode ser drenado para reduzir a pressão por esta técnica. No entanto, ele também está sendo avaliada pela Agência Espacial da NASA para possível uso como um dispositivo de medição de pressão CSF ​​em futuras missões espaciais como alguns astronautas desenvolveram sintomas HII como durante a ausência de peso prolongada.

Perda de peso

Atualmente, há evidências definitivas de que peso e HII estão relacionados. A perda de peso foi demonstrada ser o único tratamento para modificar a condição subjacente. Mais de 90% dos pacientes diagnosticados com HII são mulheres com excesso de peso, o que sugere que há uma ligação entre a obesidade e HII. Estudos recentes têm demonstrado que a perda de peso é um tratamento eficaz para reduzir papiledema e dores de cabeça e, para muitos, colocando a HII em remissão, oferecendo assim uma cura. Infelizmente, os médicos ainda não sabem exatamente o quanto a perda de peso é necessário. Isso pode ser muito específico para cada paciente. 

O tratamento cirúrgico

A intervenção cirúrgica normalmente só é realizada em casos graves: por exemplo, para proteger a visão ou quando medicamentos e outros tratamentos não são bem sucedidos ou não tolerados. Há uma gama de opções de intervenções, incluindo:

Derivação Lombo Peritoneal (DLP): Esta cirurgia envolve o desvio do excesso CSF através da inserção de um cateter dentro do espaço sub aracnóide (fluido espinhal espaço preenchido na coluna) em torno da cintura e em pacientes para o peritônio (cavidade abdominal). Muitos desvios DLP têm um sistema de válvula e reservatório de CSF.

Derivação Ventrículo Peritoneal (DVP): Esta cirurgia envolve o desvio do excesso CSF através da inserção de um cateter no ventrículo lateral (fluido de preenchimento de espaço dentro do cérebro) para baixo através do pescoço e no peritônio.

Derivação Ventrículo Atrial (DVA): cirurgia é semelhante ao VP cirurgia de derivação desvio do excesso de CSF para o 3º Átrio do coração. Alguns pacientes têm sistemas que drenam o excesso de líquor para a pleura do pulmão sua derivação.

Cirurgia de derivação tem provado ser um bem sucedido alívio de longo prazo dos sintomas HII e elevação da PIC. No entanto, para muitos pacientes, as avarias, infecção, bloqueios e excesso de drenagem de derivações são experiências, levando a cirurgia de revisão da derivação freqüente. Todas as cirurgias carregam riscos, pode ser estressante e ter um efeito emocional e físico em um paciente. Discutir opções cirúrgicas com seu especialista para garantir que você tenha todos os fatos.

Stent Venoso: também é utilizado como um procedimento cirúrgico para os doentes que têm HII. A cirurgia é realizada após Angiorressonância e manometria de investigações. Se o paciente se encontra a ser um bom candidato, um stent é colocado dentro do seio venoso dilatado e que pode resultar na redução da pressão e aliviar os sintomas. Stent é realizado em hospitais especializados, mas até a data, nenhuma avaliação a longo prazo tem sido o seu sucesso no tratamento HII a longo prazo.

ONSF (fenestração do nervo ótico) pode ser considerado (muito raramente) se a visão é gravemente afetada ou ameaçada. Neste procedimento, a bainha em torno do nervo óptico é cortada, ou uma "janela" cortar no interior da bainha para aliviar a pressão sobre o nervo e permitir que o CSF de escapar. ONSF é muito eficaz para aliviar a pressão sobre os nervos óticos e, assim, ajuda a resolver papiledema. No entanto, a quantidade de FEC drenado devido a este procedimento é negligenciável. ONSF tem pouco efeito sobre a PIC geral e pode conduzir a complicações, tais como a cegueira.

Prognóstico de Longo Prazo

Alguns sintomas do paciente podem desaparecer espontaneamente, para outros, uma combinação de tratamentos médicos e / ou cirúrgicos podem controlar sua condição e eles são capazes de levar uma vida relativamente "normal". Para outros ambos os tratamentos médicos e cirúrgicos podem ser limitados em sua eficácia e os sintomas podem permanecer. Para estas pacientes, o tratamento com combinações de analgésicos e outros medicamentos são necessários para controlar os sintomas, embora a sua eficácia varie.

Obtendo o conselho certo

HII não é uma condição com risco imediato de vida, mas para algumas pessoas, se os sintomas não podem ser mantidos sob controle, ele pode ser uma condição de mudança de vida. O principal risco para a vida com HII decorre da intervenção cirúrgica repetida para inserir derivações particularmente no cérebro.

Fonte: http://www.iih.org.uk/

(Organização do Reino Unido que luta contra a HII. Vale muito conhecer o material disponível.)

*Tradução através do Google Translate.