Como vão, meus amigos e amigas. Aproveitando para trabalhar, repor as energias, ler um livro (se a visão estiver boa, claro), ficar com a família? Eu estou aproveitando para fazer quase tudo isso. Ainda sinto dificuldades em alguns momentos e em algumas tarefas, principalmente a leitura, pois a leitura ainda não é uma tarefa muito fácil para mim. Ainda bem que podemos ajustar o zoom de nossos computadores, pois sem ele até escrever para vocês ficaria bem complicado.
Mas devagarzinho é que a gente chega lá, como já dizia o Martinho da Vila. Sem desanimar, sem perder a esperança.
E para dar sequência na nossa última postagem, onde relatamos algumas recentes pesquisas sobre a utilização da técnica de Stent Venoso como opção de tratamento para Hipertensão Intracraniana Idiopática ou Pseudotumor Cerebral, trouxe esse relato de caso brasileiro.
Então, boa leitura.
"Estenose
bilateral de seio venoso transverso associado a papiledema - Relato de caso
Enéias
Bezerra GouveiaI; Frederico José Corrêa LobatoI; José
Filho de Sousa Lobão VerasI; João Claudio NunesII;
Cristina MuccioliIII; Agenor de Melo FilhoIV
RESUMO
Relatar
um caso de estenose bilateral de seio venoso transverso cursando com papiledema
e discutir evolução clínica, alterações fundoscópicas, diagnóstico diferencial
com pseudotumor cerebral e descrever nova proposta terapêutica (por meio do uso
de "stent").
RELATO DE CASO: Paciente de 39 anos, do sexo feminino, portador de
estenose bilateral de seio transverso associada a papiledema, apresentando
baixa de acuidade visual, restrição de campos visuais e cefaléia. O diagnóstico
foi confirmado por meio de angiografia cerebral. Instituiu-se terapêutica
intervencionista, por meio do implante de "stent" via angiográfica
cerebral, com remissão dos sinais e sintomas aos exames oftalmológico e
neurológico.
DISCUSSÃO: Neste trabalho descrevemos os achados radiológicos
e oftalmológicos da estenose bilateral do seio transverso e apresentamos nova
terapêutica por meio de implante de "stent" via angiografia cerebral,
com melhora documentada dos níveis pressóricos intracranianos, dos achados
campimétricos visuais e dados do exame oftalmológico após o procedimento. Não
há relato na literatura internacional de estenose bilateral do seio venoso
associado a papiledema. Por se tratar do primeiro relato na literatura, os
achados descritos sugerem fortemente que esta associação possa ser parte de uma
nova entidade nosológica.
Descritores: Constrição
patológica/radiografia; Angiografia cerebral; Pseudotumor cerebral; Papiledema;
Transtornos da visão/etiologia; Relato de caso; Feminino; Adulto
INTRODUÇÃO
Pseudotumor
cerebral (PTC) ou hipertensão intracraniana idiopática (HII) é uma doença
ameaçadora que compromete a visão, afetando tipicamente mulheres obesas em
idade fértil . A incidência é oito vezes maior nas mulheres.
Pacientes atípicos para pseudotumor cerebral, incluindo mulheres magras, homens
e crianças, devem ser avaliados à procura de causa subjacente. A ressonância
magnética com contraste e ressonância magnética com venografia é recomendada
nesses casos.
Pseudotumor
cerebral é uma síndrome de pressão intracraniana aumentada que ocorre sem uma
lesão anatômica estrutural demonstrada. Os critérios clínicos que demandam
procura pela causa primária, incluem:
(1) o paciente deve estar alerta e
acordado,
(2) não deverá haver nenhum sinal de lateralização ao exame
neurológico além da paralisia do músculo reto lateral,
(3) o papiledema deverá
ser causado por aumento da pressão intracraniana e não pelo pseudopapiledema
(4) o estudo de neuroimagem deverá ser normal, e
(5) a punção lombar demonstra
aumentada pressão liquórica, concentração protéica normal ou baixa, glicose
normal e contagem celular normal. Quando nenhuma causa subjacente é encontrada,
o distúrbio é denominado hipertensão intracraniana idiopática.
Os
sinais e sintomas neurológicos são relacionados à hipertensão venosa passiva ou
congestão como resultado do aumento pressórico no seio sagital superior ou
trombose do seio venoso. Os achados clínicos são determinados por volume,
direção e taxa de drenagem venosa.
Os
sinais e sintomas exceto por "tinnitus" pulsátil, variam e dependem
aparentemente da diminuição da drenagem venosa, que pode determinar, aumento da
pressão intracraniana, papiledema e déficit neurológico transitório ou
persistente. As lesões oclusivas que ocorrem nos seios durais
produzem trombose parcial e estenose dos mesmos e podem se manifestar com
déficits neurológicos distantes da lesão. Estes déficits podem incluir aumento
da pressão intracraniana, deterioração mental, hemorragia, e déficits focais
remotos. Alterações neuroftalmológicas incluem a presença de
papiledema, paralisia dos nervos cranianos, pulso sincrônico abrupto,
"tinnitus" (raramente) e proptose, que pode ser bilateral.
Quase
todos os pacientes com pseudotumor cerebral têm cefaléia, apesar do papiledema
ser detectado ocasionalmente quando em exame oftalmológico de rotina. A
cefaléia freqüentemente é diária, retro-ocular e piora com movimentos oculares.
Apesar
de haver associação entre papiledema de grau alto e a perda visual,
a aparência do nervo óptico não prediz o resultado visual do paciente.
O
teste mais útil na avaliação da função visual em pacientes com pseudotumor
cerebral é a perimetria. As anormalidades mais freqüentes do
campo visual são o aumento da mancha cega, constrição de campo generalizada e
defeitos campimétricos nasais.
O
tratamento não deve ser baseado apenas na aparência do nervo óptico. A terapia tradicional
emprega diuréticos, particularmente inibidores da anidrase carbônica. A
anidrase carbônica, presente no plexo coroidal, tem papel principal na secreção
liquórica. Um estudo demonstrou que a acetazolamida foi efetiva em 75% dos
pacientes com pseudotumor cerebral.
A
importância da redução do peso no tratamento do PTC foi avaliada permanecendo uma
modalidade de grande valor no tratamento da HII.
O
papel da cirurgia lomboperitoneal no tratamento cirúrgico do PTC foi examinado
concluindo-se que a derivação lomboperitoneal é uma alternativa segura e eficaz
para pacientes com PTC quando a cefaléia e a perda visual são refratárias ao
tratamento medicamentoso.
O
advento da ressonância magnética propiciou nova abordagem para a hipertensão
intracraniana idiopática através da demonstração de lesões antes não
evidenciadas por outros métodos diagnósticos de imagem. Assim, distinguiram-se
outras lesões como causadores de hipertensão intracraniana do grupo antes
englobado pela entidade pseudotumor cerebral.
Neste
estudo, os autores apresentam um caso de estenose bilateral de seio venoso
transverso cursando com papiledema e discutem a evolução clínica, as alterações
fundoscópicas, diagnóstico diferencial com pseudotumor cerebral e a proposta
terapêutica. Relata-se um caso de estenose bilateral de seio venoso transverso
causando síndrome que se assemelha a pseudotumor cerebral. Não se encontram
relatos na literatura entre estenose bilateral do seio transverso e papiledema.
Consideramos que estas informações evidenciam o fato de que podemos estar
diante de nova entidade nosológica, outrora classificada como pseudotumor
cerebral.
RELATO
DE CASO
V.G.S.,
do sexo feminino, leucoderma, 39 anos de idade, costureira, procedente da
cidade de São Paulo, apresentou quadro de cefaléia fronto-occipital bilateral,
de forte intensidade, tipo compressiva, constante, com períodos de piora e
melhora espontânea, havendo exacerbação da dor aos esforços, após almoço e
posição supina, e alívio relativo com analgésicos, associada à foto e
fonofobia, seguida, após cinco dias, de episódio agudo de baixa de acuidade
visual em ambos os olhos, acompanhados de otorragia em ouvido esquerdo. Os
antecedentes mórbidos pessoais e familiares foram irrelevantes.
Ao
exame oftalmológico, a paciente apresentava acuidade visual com a correção de
20/60 em OD e 20/100 em OE. Os teste de placas pseudoisoquiasmáticas não
evidenciava alteração. Reflexo fotomotor e consensual era normal em ambos os
olhos. A biomicroscopia em ambos os olhos foi compatível com a normalidade. Os
movimentos oculares extrínsecos estavam preservados. A tonometria de aplanação
apresentou pressão intra-ocular de 9 mmHg no olho direito e de 10 mmHg no olho
esquerdo. À fundoscopia observou-se presença de protusão, hiperemia e edema
papilar bilateral com borramento das bordas (figura 1a e 1b).
A
angiofluoresceinografia demonstra hiperfluorescência transmitida peripapilar e
hiperfluorescência por vazamento tardio nas bordas papilares compatível com
papiledema bilateral (figura 1c).
Campimetria
computadorizada de Humphrey, com programa Central 30-2 "Threshold
test", utilizando estímulo "White II", evidenciou diminuição
acentuada de sensibilidade na periferia dos quatro quadrantes em ambos os olhos
(figura 2). A análise do
líquor, exames laboratoriais e sorológicos foram compatíveis com a normalidade.
A
tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) do encéfalo
apresentaram-se sem alterações significativas, demonstrando sinais de
hipertensão intracraniana e provável estenose bilateral dos seios transversos.
A angiografia cerebral confirmou estenose grave na transição do terço médio com
o distal de ambos os seios transversos, havendo comprometimento luminar de
aproximadamente 50% (figura 3). No
cateterismo venoso, a pressão do golfo jugular, foi de 9 mmHg à direita e 8
mmHg, na porção inicial dos seios transversos foi 28 mmHg à direita e 31mmHg,
na porção distal do seio sagital superior de 45 mmHg.
A
paciente foi medicada com prednisona, via oral, 20 mg ao dia e acetazolamida
oral, 750 mg/dia, sendo descontinuado o uso desta devido os efeitos colaterais
(parestesia nos pés, náuseas e irritação gástrica).
A
paciente foi submetida a implante de "stent" via angiográfica do tipo
"Velocity" de 4,5 mm de diâmetro x 20 mm de comprimento (figura 3), evoluindo
com melhora significativa do quadro de cefaléia, restauração dos níveis
pressóricos à normalidade (pressão média de 7 mmHg no seio sagital superior, 6
mmHg no seio transverso esquerdo e 5 mmHg no seio sigmóide esquerdo) após o
procedimento (figura 3). Houve
melhora da campimetria computadorizada (figura 2) e da acuidade
visual (20/30 em ambos os olhos) e o controle angiográfico demonstrou regressão
importante da estenose com boa luz ao nível do "stent" após dois
meses do procedimento intervencionista. Neste mesmo período, houve diminuição
da hiperemia e do edema de papila, sendo observada maior nitidez das bordas
papilares, à fundoscopia, que se mantiveram nos exames subseqüentes após quatro
meses da intervenção radiológica, apresentando acuidade visual corrigida de
20/25 em ambos os olhos, não constando alterações campimétricas e os níveis
pressóricos estavam compatíveis com a normalidade.
DISCUSSÃO
A
hipótese inicial da paciente foi pseudotumor cerebral, que é caracterizada por
aumento da pressão intracraniana, sem evidência de lesão expansiva
intracraniana, exame de imagem normal e líquor cefalorraquidiano (LCR) normal,
ocorrendo mais comumente em mulheres obesas em sua segunda a quarta década de
vida(16). Uma vez que se tratava de uma paciente magra (forma
atípica), de meia idade, com quadro de cefaléia e com episódio agudo de baixa
acuidade visual e apresentando à fundoscopia papiledema bilateral, se tornava
indispensável investigação mais apurada para afastamento de etiologias outras
que pudessem estar gerando o quadro, já que o diagnóstico de PTC é diagnóstico
de exclusão, sendo à TC com contraste, a RNM e em alguns casos a angiografia
cerebral indispensáveis em casos de suspeita de PTC com manifestações atípicas.
A
paciente não apresentava alterações significativas à TC e à RM, demonstrando
sinais de hipertensão intracraniana e LCR normal e um curso clínico
progressivo. Para esclarecer este fato a paciente foi submetida ao exame de
angiografia cerebral que afastou a possibilidade de má formação arteriovenosa,
de trombose parcial do seio dural e de PTC por confirmar um diagnóstico
etiológico - estenose de seio transverso, com comprometimento luminar de
aproximadamente 50%, o que podemos supor que seria esta alteração a
determinadora do aumento da pressão intracraniana, com o subseqüente
desenvolvimento de papiledema e o prejuízo visual.
Como
o quadro era bastante sugestivo inicialmente de PTC, a paciente teria sido
tratada com prednisona, via oral, 20 mg ao dia e acetazolamina oral 750mg/dia,
não apresentando resultados satisfatórios uma vez que não se tratou a causa
base. A paciente foi examinada pela neurologia que propôs a implantação de
"stent" via angiográfica, no seio venoso transverso, que permitiria a
ampliação da luz venosa e assim uma redução nos níveis pressórios intracraniano.
No
caso apresentado, os autores propuseram o diagnóstico de estenose de seio
transverso bilateral, pelo fato de a paciente apresentar quadro de hipertensão
intracraniana com cefaléia intensa e papiledema bilateral e angiografia
cerebral compatível com estenose bilateral de seio venoso transverso. A
respeito das opções terapêuticas, não há um tratamento clínico comprovado,
tendo sido proposto o implante de "stent" via angiográfica no seio
venoso transverso para correção da estenose, com melhora documentada do campo
visual e da fundoscopia, e melhora dos sintomas.
Não
há relato na literatura da associação de estenose bilateral do seio transverso
a papiledema. Cumpre considerar que o presente relato só foi possível mediante
os avanços diagnóstico de imagem, proporcionando hipótese diagnóstica mais
precisa. O quadro descrito é sugestivo de pseudotumor cerebral que só foi
afastado depois de uma investigação mais profunda, assim a definição de sinais
e sintomas desta doença, formas diagnósticas, modalidade de tratamento,
diagnóstico diferencial e prognóstico da mesma só acontecerá quando outros
pacientes forem estudados."
Espero que todos esses artigos e estudos de casos ajudem a todos a conhecerem melhor o que enfrentamos.
Um abraço e boa semana para todos ;)
Lih!
Ajustes nossos.
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